成都2019年6月21日 /美通社/ -- 在今天的“世界漸凍人日”，多名國內(nèi)神經(jīng)內(nèi)科專家齊聚四川大學(xué)華西醫(yī)院，為漸凍癥患者帶來一場愛心義診和患教宣傳。該公益活動由中華醫(yī)學(xué)會肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組、中國醫(yī)師協(xié)會漸凍人項目專家委員會主辦，四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科承辦，以提高大眾對該疾病的認知，增強患者的規(guī)范性治療意識。參與現(xiàn)場活動的漸凍癥患者不僅獲得了規(guī)范化診療以及家庭護理的專業(yè)指導(dǎo)，還免費領(lǐng)取了涵蓋疾病全程管理知識的《漸凍人患者手冊》。
中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會主任委員、ALS協(xié)作組組長、北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)系主任崔麗英教授表示：“漸凍癥對于普通大眾來說很陌生，但卻是一種致殘率致死率很高的疾病，患者及其家庭長期生活在疾病陰影籠罩下的痛苦之中。我們希望借助疾病日的患教宣傳和公益活動，讓這種疾病為更多人所知，做到早診早治?！?nbsp;
“漸凍癥”，像慢性毒藥一樣一點點吞噬著患者的生命
“漸凍癥”醫(yī)學(xué)名為肌萎縮側(cè)索硬化癥（英文簡稱ALS），是一種因運動神經(jīng)元退化所致的罕見病?！皾u凍癥”病情發(fā)展迅速，大多數(shù)患者發(fā)病后存活期僅有3-5年。罹患此病后，患者的肌肉會逐漸萎縮，失去控制，直到完全喪失運動功能。晚期患者會無法說話、吞咽乃至呼吸，最終導(dǎo)致其死亡。目前暫時還沒有使“漸凍癥”病情減輕的治療方法，疾病進展的過程就像毒藥一樣一點一點吞噬著患者的生命，因此，它被世界衛(wèi)生組織列為“五大絕癥之一”，與艾滋病、癌癥齊名。
患有“漸凍癥”對患者及其家庭來說都是極大的負擔和打擊。絕大多數(shù)患者的智力和感覺都正常，只能意識清醒地看著自己的身體慢慢失去機能，仿佛被“凍住”一般。另外，大部分患者在短時間內(nèi)就會失去自理能力，需要家屬日夜不息地照料。有許多ALS患者家屬辭去工作全職照料，在經(jīng)濟上和心理上都承受著巨大的壓力。
“漸凍癥”的全球患病率為5.2/10萬，據(jù)此估算中國約有6萬ALS患者。很多ALS患者初始發(fā)病癥狀不明顯且發(fā)病部位不定，大部分患者是從手部開始，有的則是從足部或者咽喉開始。由于ALS臨床表現(xiàn)不典型，導(dǎo)致其確診時間長，很容易被誤診或漏診。部分患者被誤診成甲亢、椎間盤突出、干燥綜合癥、腦干梗死等其他疾病，耽誤了寶貴的治療時間。
中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會ALS協(xié)作組副組長、四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科商慧芳教授強調(diào)，“所以，開展多學(xué)科合作很重要。華西醫(yī)院罕見病中心自成立以來，一直積極提升ALS的綜合診療水平，期望能幫助患者盡早得到準確的診斷和有效的治療，目前已診斷ALS患者超過3500例?！?/p>
規(guī)范化治療能幫助病患有質(zhì)量地帶病生活
盡管ALS仍是一種無法治愈的疾病，但有許多方法可以改善患者的生活質(zhì)量并適當延長生存時間，應(yīng)早期診斷，早期治療。中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會ALS協(xié)作組副組長、解放軍總院第一醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)內(nèi)科黃旭升教授表示，只要科學(xué)規(guī)范治療，有質(zhì)量的帶病生存是可以實現(xiàn)的。規(guī)范化治療越早，患者生存獲益就越大。所以對患者和家屬的正確引導(dǎo)、宣傳ALS相關(guān)知識至關(guān)重要。
中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會ALS協(xié)作組副組長、中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科姚曉黎教授提道，目前唯一經(jīng)臨床認證能有效緩解ALS的口服藥物是利魯唑片，可延長患者的生存時間和/或推遲氣管切開的時間。通過多年來社會各界的推動和呼吁，利魯唑片逐漸開始進入中國部分省份的醫(yī)保范圍。然而，這還遠遠不夠。崔麗英教授呼吁，“我們希望將有效的藥物納入更多地區(qū)的醫(yī)保目錄，提高治療的可及性。也希望社會能給予更多支持與關(guān)注，讓漸凍癥患者們感受到溫暖，能夠有尊嚴、有質(zhì)量的生活?！?/p>
多方合作，共促ALS診療及大眾普及
中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會ALS協(xié)作組于2004年成立，至今已發(fā)展15年。協(xié)作組中的醫(yī)院包括北京、上海、成都等全國數(shù)十家大型三甲醫(yī)院。2012年，ALS協(xié)作組編撰并發(fā)布了首部《中國肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南》，為臨床醫(yī)生提供了權(quán)威的診療參考；同時，協(xié)作組通過定期召開的學(xué)術(shù)會議及培訓(xùn)以促進臨床醫(yī)務(wù)人員的交流和科研水平。目前，協(xié)作組正在開展全國范圍內(nèi)的流行病學(xué)調(diào)查及研究，希望能全面了解中國ALS診斷和治療的現(xiàn)狀，建立中國患者數(shù)據(jù)庫，以用于下一步更有針對性的研究。
中國醫(yī)師協(xié)會全科與繼教部王振華副主任表示，中國醫(yī)師協(xié)會“融化漸凍的心”社會服務(wù)項目從2005年立項以來建立了成熟的救助體系，多種模式向患者展開援助，15年來累計救助患者4200余名，該項目將持續(xù)為漸凍人患者提供力所能及的幫助。
“目前我國對ALS的平均診斷時長為14個月，相較日本等國家，中國ALS診斷依舊有較大的進步空間?！贝摞愑⒔淌谧詈蟊硎荆拔覀兿Ｍ酉聛砟芾^續(xù)促進多學(xué)科的合作和交流，讓更多地區(qū)的醫(yī)院加入ALS協(xié)作組，為國內(nèi)ALS患者提供更好的診療服務(wù)?！?/p>
